ISSN (Print): 2618-7019
ISSN (Online): 3034-3534

Опухоли нотохорды: Дифференциальный диагноз и факторы прогноза

Авторы: Булычева И. В., Бертони Ф., Баччини П., Бабкин Н. С., Федорова А. В., Хван О. Т., Мусаев Э. Р., Кушлинский Н. Е.

DOI: 10.17650/2618-7019-2021-4-3-4-10-20

PDF: https://journal.oncopathology.ru/article/OP-3-4-2021-12-22.pdf

Хордома представляет собой специфическую мезенхимальную опухоль, гистогенетически связанную с нотохордой, развивающуюся в аксиальном скелете и обладающую своеобразными клиническими и морфологическими проявлениями. По гистологическому строению структурные компоненты хордомы напоминают нотохорду. Изучено 94 случая хордомы крестца, 4 случая хордомы позвоночника и 2 случая хордомы основания черепа у 44 пациентов мужского пола и 50 пациентов женского пола в возрасте от 3 до 72 лет. В 6 наблюдениях диагностирована дедифференцированная форма заболевания, в 1 наблюдении – низкодифференцированный вариант хордомы. Важным в диагностике хордомы оказался иммуногистохимический метод, выявляющий экспреccию цитокератинов, эпителиального мембранного антигена (EMA), глиального фибриллярного кислого протеина (GFAP ), S-100, брахиури. Диагностика низкодифференцированного варианта хордомы сопровождалась потерей реактивности с маркером SMARC B1 / INI -1. Отрицательная реакция с хромогранином A, D2-40, а также реакция с органоспецифическими белками (TTF-1, маммаглобин, PSA, CDX-2) позволяли исключить хордому и выявить метастазы рака различной локализации. Приведен пример дифференциальной диагностики с доброкачественной опухолью нотохорды / рудиментарными островками ткани нотохорды. Описаны редкие варианты опухоли, в том числе низко- и дедифференцированный варианты хордомы, а также экстрааксиальный вариант хордомы.

Булычева И. В.1, Бертони Ф.2, Баччини П.2, Бабкин Н. С.3, Федорова А. В.1, Хван О. Т.1, Мусаев Э. Р.1, Кушлинский Н. Е.1

1ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н. Н. Блохина» Минздрава России; Россия, 115478 Москва, Каширское шоссе, 24;

2Casa di Cura Villa Erbosa University of Bologna; 50 / 2 Via dell’Arcoveggio, Болонья 40129, Италия;

3ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет); Россия, 119991 Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2

1. Mitchell A., Scheithauer B.W., Unni K.K. et al. Chordoma and chondroid neoplasms of the spheno-occiput. Аn immunohistochemical study of 41 cases with prognostic and nosologic implications. Cancer 1993;72(10):2943–9. DOI: 10.1002/1097-0142(19931115)72: 10<2943::aid-cncr2820721014>3.0.co;2-6.

2. Hoch B.L., Nielsen G.P., Liebsh N.G. et al. Base of skull chordomas in children and adolescents; a clinicopathologic study of 73 cases. Am J Surg Pathol 2006;30(70):811–8. DOI: 10.1097/ 01.pas.0000209828.39477.ab.

3. Kyriakos M., Totty W.G., Lenke L.G. Giant vertebral notochordal rest: a lesion distinct from chordoma: discussion of an evolving concept. Am J Surg Pathol 2003;27(3):396–406. DOI: 10.1097/ 00000478-200303000-00015.

4. Yamaguchi T., Suzuki S., Ishiiwa H. et al. Benign notochordal cell tumors: a comparative histological study of benign notochordal cell tumors, classic chordomas, and notochordal vestides of fetal intervertebral discs. Am J Surg Pathol 2004;(28):756–61. DOI: 10.1097/01.pas.0000126058. 18669.5d.

5. Almefty K., Pravdenkova S., Colli B.O. et al. Chordoma and chondrosarcoma: similar, but quite different, skull base tumors. Cancer 2007;110(11):2457–67. DOI: 10.1002/cncr.23073.

6. Fuchs B., Dickey I.D., Yaszemski M.J. et al. Operative management of sacral chordoma. J Bone Joint Surg Am 2005;87(10):2211–6. DOI: 10.1002/cncr.23073.

7. O’Hara B.J., Paetau A., Miettinen M. Keratin subsets and monoclonal antibody HBME-1 in chordoma: immunohistochemical differential diagnosis between tumors simulating chordoma. Hum Pathol 1998;29(2):119–26. DOI: 10.1016/s0046-8177(98)90220-9.

8. Cho H.Y., Lee M., Takei H. et al. Immunohistochemical comparison of chordoma with chondrosarcoma, myxopapillary ependymoma, chordoid meningioma. Appl. Immunochistochem. Mol Morphol 2009;17(2):131–8. DOI: 10.1097/PAI.0b013e3181866a13.

9. Huse J.T., Pasha T.L., Zhang P.J. D2-40 functions as an effective chondroid marker distinguishing true chondroid tumors from chordoma. Acta Neuropathol 2007;113(1):87–94. DOI: 10.1007/s00401-006-0140-2.

10. Brooks J.J., Trojanowski J.Q., LiVolsi V.A. Chondroid chordoma: A low grade chondrosarcoma and its differential diagnosis. Curr Top Pathol 1989;80):165– 81. DOI: 10.1007/978-3-642-74462-4_7.

11. Vujovic S., Henderson S., Presnau N. et al. Brachyury, a crucial regulator of notochordal development, is a novel biomarker for chordomas. J Pathol 2006; 209(2):157–65. DOI: 10.1002/path.1969.

Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Финансирование

Работа выполнена без спонсорской поддержки.

Для цитирования

Булычева И. В ., Бертони Ф., Баччини П. и др. Опухоли нотохорды: дифференциальный диагноз и факторы прогноза. Онкопатология 2021;4(3–4):10–20. DOI: 10.17650/2618-7019-2021-4-3-4-10-20.


Возврат к списку










2024 №3 (Том 7) Скачать>>